Epidermólise Bolhosa: Mesmo sem cura, pacientes podem levar vida normal

A estudante Monique Cristina dos Santos, de 12 anos, cursa o 8º ano na escola, é vaidosa e muito bem articulada nas palavras. No geral é uma menina diferente das outras garotas de sua idade. Apresenta um alto nível de cultura, conhecimento e um vocabulário pouco comum entre os adolescentes, provavelmente traços construídos pelo grande envolvimento que tem com a leitura. É uma aluna nota 10. Seu interesse em frequentar baladas é nulo e o maior sonho é ser uma grande escritora, ou melhor ela já é uma escritora, pois acabou de lançar o livro Isabelle Christine: Entre dois mundos, uma ficção feita para adolescentes. É o verdadeiro xodó da família, motivo de orgulho e exemplo de força, garra e coragem, que talvez tenha adquirido por ter tido que lutar desde o seu primeiro dia de vida contra o sofrimento causado por uma enfermidade.

Foto de: Eduardo Gois / JS

Monique na noite de autógrafos do seu
primeiro livro

Monique sofre de Epidermólise Bolhosa (EB) que é uma doença do tecido conjuntivo, ainda sem cura, que causa bolhas na pele e membranas mucosas, com uma incidência a cada 50 mil crianças. Resulta de um defeito na fixação da epiderme na derme, o que provoca fricção e fragilidade da pele. Sua severidade varia desde casos leves até fatais. Não é contagiosa.

Desde o dia do nascimento o cuidado teve de ser redobrado, a fragilidade sempre foi muito grande e seus pais, o nutricionista Edmilson Calorindo dos Santos e a dona de casa Elaine Cristina Pimenta tiveram de fazer um exercício extremo de entrega a outro ser humano.

Elaine Cristina conta que no início foi uma fase muito difícil, pois se quer sabia trocar fraudas e se deparou com a situação de ter de cuidar de uma criança com uma patologia rara, tendo inclusive que deixar de trabalhar.

Já o pai da menina, afirma que teve de fazer o amor ser maior que a dor.

O sofrimento não é pouco. Um simples abraço pode causar imensa dor e ocasionar machucados em pacientes que sofrem da doença, além disso, bolhas aparecem constantemente nas lesões e têm de ser estouradas.

A forma simples é a menos grave, em que as bolhas e feridas restringem-se às mãos e aos pés. A forma Juncional, mais grave, afeta também a boca, o esôfago e o intestino, o que faz com que o paciente tenha dificuldade para engolir alimentos. Já na forma distrófica, também grave, os dedos do paciente têm a tendência de aderir uns aos outros.

De acordo com a dermatologista da Clínica Médica Monte Serrat, Dra. Patrícia Consorti, a EB por ser uma doença crônica não há um tratamento curativo. O melhor é a prevenção de traumas, evitando assim o surgimento das bolhas. “Quando bolhas já estiverem formadas o tratamento deve ser focado em curativos para isolar a lesão evitando que a pele grude. É importante mantê-las limpas para evitar a contaminação da pele. Quando contaminadas será necessário a utilização de antibióticos”, indica a médica.

Patrícia explica que é uma doença genética hereditária, e que a maioria das crianças já nascem com as lesões de pele. Porém, em alguns casos ainda mais raros, ela pode se manifestar tardiamente.

Apesar das dificuldades Monique se considera uma adolescente normal e não lamenta sua doença. “Existem pessoas em situação muito pior que a minha, então não tenho do que reclamar.”

A menina prefere concentrar suas energias nas leituras e na escrita de novos livros. Ela afirma que nada é impossível, uma doença não deve ser limitadora da vida. “Falaram ao homem que seria impossível ir até a lua e ele foi. Da mesma forma falaram pra mim que seria impossível eu usar um aparelho nos dentes, que era uma das minhas maiores vontades, mas eu fui lá insisti e consegui.”

Foto de: Eduardo Gois / JS

Como qualquer um, ela carrega em seu coração sonhos, entre eles conhecer Maurício de Sousa, a escritora da saga Crepúsculo, Stephenie Meyer e a autora dos livros de Harry Potter, J. K. Rowling. 

Tipos de epidermólise bolhosa

O JS separou em tópicos as principais formas e sintomas da doença. Também o que pode ser feito para amenizar as feridas, além de como o diagnóstico pode ocorrer.

Epidermólise bolhosa simples: caracterizada por formação de bolhas devido ao descolamento da região intraepiderme.
Epidermólise bolhosa distrófica: caracterizada pela formação de bolhas devido ao descolamento da região intraderme.
Epidermólise bolhosa juncional: caracterizada pela formação de bolhas devido ao descolamento da região entre a epiderme e a derme.

Tratamentos

O tratamento da epidermólise bolhosa é baseado na prevenção das lesões. Algumas boas dicas para evitar o surgimento de novas bolhas são:

– Usar roupa de algodão.
– Retirar etiquetas de todas as roupas.
– Usar roupas íntimas viradas ao contrário para evitar o contato do elástico com a pele.
– Usar sapatos leves e largos para usar confortavelmente meias sem costura, para não lesionar a pele.
– Ter muito cuidado ao secar-se com toalhas após o banho, pressionando suavemente a pele com uma toalha macia.
– Para retirar curativos, é recomendado aplicar vaselina em abundância na região e não forçar a sua retirada.
– Se as roupas eventualmente colarem na pele, deixar a região embebida em água até que a roupa solte sozinha da pele.
– Dormir com meias e luvas para evitar lesões que possam ocorrer durante o sono.
– Para tratar as bolhas existentes, por vezes pode ser necessário recorrer ao uso de antibióticos, a fim de evitar infecções, mas sempre sob orientação médica.

Sintomas

– Surgimento de bolhas na pele ou mucosas ao mínimo traumatismo.
– Pode haver comprometimento ou ausência das unhas, diminuição ou ausência de cabelo e diminuição do suor ou suor exagerado.
– Os olhos também podem ser afetados pela formação de bolhas, o que, quando se torna frequente, pode afetar a visão.

O diagnóstico da epidermólise bolhosa pode ser feito por exames, como a biópsia da pele e o exame de imunofluorescência ou microscopia eletrônica, que devem ser solicitados pelo médico dermatologista.

Fonte: Centers for Disease Control and Prevention